فقر الدم المنجلي

فقر الدم المنجلي

تقوم الكريات الحمراء بنقل الأكسجين إلى الخلايا والأعضاء، لذا فإن أي مشكلة تصيب هذه الكريات ستؤثر على كمية الأكسجين المتوفرة للجسم للقيام بمهامه، بالطبع عندما تقل كمية الأكسجين لا تتمكن أعضاء الجسم من العمل ويشعر الإنسان بالتعب والإرهاق.

في الواقع فإن أمراضاً عديدة تؤثر على عمل الكريات الحمراء مما يؤدي لظهور هذه الأعراض، وأحد تلك الأمراض هو فقر الدم المنجلي فما هو؟ وماهي أعراضه؟

ما هو فقر الدم المنجلي (Sickle Cell Anemia

تكون الكرية الحمراء في الحالة الطبيعية ذات شكل قرصي دائري، ووظيفتها هي حمل الأكسجين إلى أنسجة الجسم. بينما تكون الكرية المنجلية كما يوحي اسمها بشكل المنجل أو بشكل الهلال، ولا تتمكن هذه الكريات الحمراء المشوهة من حمل نفس كمية الأكسجين للجسم فتظهر أعراض فقر الدم.

من جهةٍ أخرى لا تملك الكريات المنجلية نفس الليونة والمرونة التي تمتلكها الكريات الدائرية فتتحطم بسرعة، فالكريات الطبيعية تعيش حوالي 120 يوماً، بينما يبلغ وسطي عمر الكرية المنجلية 20 يوماً فقط. تتعرض هذه الكريات المشوهة للانحشار في الأوعية الدموية، وتسبب انسدادها مما يسبب أذيات متعددة في الأعضاء.

ما هو سبب فقر الدم المنجلي؟

يعتبر فقر الدم المنجلي نوعاً من أنواع فقر الدم ذو صفة وراثية، أي تنتقل مورثتين من الأبوين إلى الأبناء. عندما يرث الشخص مورثة واحدة فقط يدعى ذلك بالسمة المنجلية، ولا تظهر الأعراض على حامل السمة المنجلية، لكنه قادر أن يورثها إلى أطفاله.

ما هي الصورة السريرية لفقر الدم المنجلي (Sickle Cell Anemia)؟

يكون الطفل طبيعياً عند الولادة، وتبدأ الأعراض بالظهور بعد عدة أشهر وأهمها:

  • نوبات ألمية قد تستمر لساعات أو أيام. قد يتعرض بعض المرضى لنوبة واحدة كل بضعة سنوات، والبعض الآخر قد يعانون من عدة نوبات سنوياً. وتنتج النوبات الألمية من انحشار الكريات المنجلية داخل الأوعية فتعيق مرور الدم بشكل طبيعي، وقد تحدث هذه النوبات في أي مكان من الجسم كالصدر أو البطن أو الأطراف وغيرها.
  • علامات وأعراض عصبية مثل ضعف في عضلات الوجه أو الذراعين أو الساقين، أو صعوبة في المشي أو الكلام أو مشاكل في الرؤية أو صداع مجهول السبب وغيرها.
  • فقر الدم: تكون مدة حياة الكرية المنجلية قصيرة، وتموت بسرعة مسببة فقر دم مما يُسبب التعب والوهن.
  • تورم مؤلم في اليدين والقدمين، نتيجة إعاقة الدم من الوصول لليدين والقدمين.
  • فشل نمو وتأخر بلوغ نتيجة نقص عدد خلايا الدم الحمراء السليمة.
  • لون يرقاني يظهر على الجلد وصلبة العين، نتيجة تحطم كريات الدم الحمراء.

ما هي مضاعفات فقر الدم المنجلي (Sickle Cell Anemia)؟

لا تتمكن الخلايا المنجلية المشوهة من المرور بسهولة في الأوعية الدموية، فتتجمع مشكلة ما يشبه الخثرة وتسبب انسداد في الأوعية الدموية. ترتبط المضاعفات بالمكان الذي حدث فيه هذا الانسداد وأهمها:

  • سكتة دماغية.
  • مشاكل صدرية حيث يحدث انسداد الأوعية الدموية للرئتين بالخلايا المنجلية المشوهة مما يسبب ألماً شديداً وضيق تنفس، كما يشيع حدوث التهاب الرئة.
  • ارتفاع التوتر الرئوي، وهو أحد المضاعفات الخطرة والمهددة للحياة.
  • أذية الأعضاء: نتيجة انسداد الأوعية الدموية، مما قد يسبب تدمير الكبد أو الطحال أو الكليتين.
  • إنتانات متكررة نتيجة تضرر الطحال.
  • مشاكل في الرؤية نتيجة انسداد الأوعية الدموية داخل العين، مما يسبب أذية الشبكية ومشاكل في الرؤية.
  • حالات انتصاب مؤلمة للعضو الذكري بعد البلوغ، وقد ينتج عنه العجز الجنسي.
  • تشظي الطحال ويحدث عندما تنحشر الكريات الحمراء في الطحال بشكل حاد، مما يؤدي لفقر دم شديد ومفاجئ ومهدد للحياة.
  • يزداد حدوث الخثرات عند الأم الحامل المصابة بفقر الدم المنجلي، كما تصاب بارتفاع ضغط الدم الحملي مما يزيد من ولادة طفل ناقص الوزن.

كما يؤدي تراكم البيليروبين الناتج عن انحلال وتحطم الكريات الحمراء إلى تشكل حصى المرارة.

كيف يتم تشخيص فقر الدم المنجلي (Sickle Cell Anemia

تظهر التحاليل الدموية وجود فقر دم، وقد يرتفع البيليروبين بسبب وجود انحلال الكريات الحمراء وتضطرب وظائف الكبد.

يعتبر رحلان الخضاب الكهربائي هو الفحص المؤكد، حيث تتحرك أنواع الخضاب المختلفة بسرعاتٍ مختلفة عندما توضع في مجال كهربائي. يميز هذا التحليل وجود أنواع شاذة من الخضاب مثل الخضاب المنجلي والثلاسيميا.

يطلب الأطباء تحاليل وفحوصاتٍ مختلفة لتقييم خطر الإصابة بالسكتات مثل إجراء التصوير بالأمواج فوق الصوتية دوبلر لتقييم سرعة الجريان الدموي.

يمكن تشخيص فقر الدم المنجلي قبل الولادة عن طريق بزل السائل الأمنيوسي، وإجراء تحليل للكشف عن الخضاب المنجلي وذلك في حال كون أحد الأبوين مصاباً بفقر دم منجلي، أو كون كلا الأبوين حامل للسمة المنجلية.

كيف يتم علاج فقر الدم المنجلي (Sickle Cell Anemia)؟

يهدف العلاج إلى تخفيف الألم أثناء النوبات الحادة باستخدام مسكنات الألم الفموية أو الوريدية، وتجنب حدوث المضاعفات الخطرة عن طريق إعطاء السوائل والمضادات الحيوية بشكل وقائي لتجنب حدوث الإنتانات، وقد ينصحك طبيبك باستخدام الأدوية مثل الهيدروكسي يوريا لتقليل عدد وتواتر حدوث الألم.

قد يحتاج الطفل لنقل الدم أحياناً، وقد يفيد استئصال الطحال في حال وجود نوبات متكررة من تشظي الطحال.

يتم اللجوء بشكل متزايد إلى زرع نُقي (نخاع) العظم، أو العلاج بالخلايا الجذعية وهي علاجات جديدة وواعدة وتعتبر شافية للمرض.

نصائح لمريض فقر الدم المنجلي:

يجب أن يلتزم مرضى فقر الدم المنجلي بمجموعة من التوصيات وأهمها:

  • الالتزام باستعمال المضادات الحيوية مثل البنسلين وقائياً.
  • الحرص على متابعة جداول المطاعيم، كما يحتاج هؤلاء المرضى لمطاعيم إضافية تشمل المكورات الرئوية والمكورات السحائية والإنفلونزا.
  • الالتزام بنظام غذائي صحي مع إضافة حمض الفوليك.
  • تناول كميات كافية من السوائل، حيث أن التجفاف يزيد من كثافة الدم ويعرض المريض لنوبات من الانسداد.
  • البقاء في جو حرارة معتدل.
  • ممارسة الرياضة.
  • تجنب مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية فهي مؤذية للكلية، واستعمالها عند الضرورة وبإشراف طبي.
  • تجنب التدخين.

تُعتبر فحوصات ما قبل الزواج هي النصيحة الأهم، ففي حال كنتَ حاملاً لسمة المنجلي يجب ألا تتزوج من شخصٍ حامل لهذه السمة، فهذا سيعرضك لاحتمال إنجاب طفل مصاب.

 

المراجع: